![]() Daher wurden in der vorliegenden Arbeit akustische Eigenschaften von Komfortvokalisationen dieser Probanden analysiert. Zur vorsprachlichen Entwicklung von Kindern mit isolierten Sagittalnahtsynostosen im prä- / postoperativen Vergleich gab es bisher keine Untersuchung. Die vorliegende Arbeit bestätigt diese Ergebnisse. isolierten Sagittalnahtsynostosen bezüglich der vorsprachlichen Leistungen zu unauffälligen Kontrollkindern nachweisen. Vorangegangene projektinterne Untersuchungen konnten bisher jedoch keine signifikanten Unterschiede von Säuglingen mit Lagerungsplagiocephalus bzw. Grundlage zur Annahme von Entwicklungsdefiziten waren vorausgehende Studien, die postulierten, dass kraniofaziale Fehlbildungen zu neurophysiologischen Entwicklungsstörungen und somit Einschränkungen in Motorik, Kognition und Sprache führen können (Boltshauser et al. Die Untersuchungen erfolgten im Rahmen des interdisziplinären Forschungsprojektes „Dreidimensionale stereophotogrammetrische Diagnostik des Schädels und Evaluierung der Therapie bei Kindern mit kraniofazialen Fehlbildungen“ des CFCW des Universitätsklinikums Würzburg. Diese wurden präoperativ mit Säuglingen mit lagerungsbedingtem Plagiocephalus und einer gleichaltrigen Kontrollgruppe verglichen. In der vorliegenden Arbeit wurden vorsprachliche Fähigkeiten von Kindern mit isolierten Sagittalnahtsynostosen zu einem prä- und postoperativen Zeitpunkt untersucht. Our work shows that studies of genetic diseases provide invaluable insights in both pathological bone defects and normal bone development, understanding both leads to better diagnosis and therapeutic treatment of bone diseases. Small molecule inhibitors of Hh and Wnt signaling can effectively ameliorate cranial bone phenotypes in mice caused by loss or gain of Gnas function mutations, respectively. In addition, Gαs activation in the developing cranial bone leads to reduced ossification but increased cartilage presence due to reduced cartilage dissolution, not cell fate switch. ![]() We further show that Gαs controls intramembranous ossification by regulating both Hh and Wnt/β-catenin signaling. We find here that, while Hh ligand-dependent Hh signaling is essential for endochondral ossification, it is dispensable for intramembranous ossification, where Gαs regulates Hh signaling in a ligand-independent manner. GNAS activation or loss-of-function mutations in humans cause fibrous dysplasia (FD) or progressive osseous heteroplasia (POH) that shows craniofacial hyperostosis or craniosynostosis, respectively. The GNAS gene encodes Gαs that transduces GPCR signaling. Here we have investigated intramembranous ossification during cranial bone development in mouse models of skeletal genetic diseases that exhibit craniofacial bone defects. Abnormal osteoblast differentiation leads to a broad range of devastating craniofacial diseases. How osteoblast cells are induced is a central question for understanding skeletal formation.
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